Zeldzame longziekte bij kinderen in kaart gebracht
ArrayRijksuniversiteit Groningen
Datum: 12 mei 2010
Promotie: mw. R.L.E. van Loon, 14.45 uur, Academiegebouw, Broerstraat 5, Groningen
Proefschrift: Paediatric pulmonary hypertension: epidemiology, characterisation and treatment
Promotor(s): prof.dr. R.M.F. Berger, prof.dr. J.L. Hillege, prof.dr. B.J.M. Mulder
Faculteit: Medische Wetenschappen
Pulmonale arteriele hypertensie (PAH) is een zeldzame, maar levensbedreigende ziekte waarbij de bloeddruk in de longslagaders toeneemt met hartfalen als gevolg. PAH kenmerkt zich door een abnormale groei van cellen in de wanden van de longslagaders. De ziekte wordt vaak onderzocht in relatie tot andere, vaker voorkomende aandoeningen met een te hoge bloeddruk in de longslagaders (pulmonale hypertensie, PH). Informatie over PH en PAH wordt vooral ontleend aan onderzoeken naar volwassen patienten, maar beide ziektes komen ook op kinderleeftijd voor. Promovenda Laura van Loon onderzocht oorzaak en verloop van PH en PAH bij kinderen. Ook bestudeerde ze de effecten van nieuwe medicijnen bij kinderen met PAH.
Van Loon verzamelde onderzoeksdata van alle kindercardiologische centra in Nederland. Ze ontdekte dat meer dan tachtig procent van de kinderen met een hoge bloeddruk in de longslagaders een (voorbijgaande) vorm van PAH heeft. De ziekte gaat soms samen met een aangeboren hartafwijking, maar komt ook voor in combinatie met andere ziekteverschijnselen waarvan de oorzaak onbekend is. Ook de verschillen in ziekteverloop zijn erg groot. Deze bevindingen bieden mogelijk aanknopingspunten voor het opsporen van nog onbekende moleculaire mechanismen die PAH veroorzaken.
Rosa Laura Elisabeth van Loon (Rotterdam, 1978) studeerde Geneeskunde aan de Erasmus universiteit te Rotterdam Ze verrichtte haar onderzoek aan de afdeling kindercardiologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen. Sinds december 2009 werkt Van Loon op de afdeling klinische genetica van het Erasmus Medisch Centrum Rotterdam. De titel van haar proefschrift luidt: `Paediatric pulmonary hypertension: epidemiology, characterisation and treatment.’